מחלה תורשתית הפוגעת באנזים האחראי על פירוק חומרים שומניים הנאגרים בחומר האפור המרכיב את קליפת המוח. הסימפטומים יופיעו עד שישה חודשים לאחר הלידה, אז חלה האטה בהתפתחות. בהדרגה התינוק מאבד את כושר הראיה והופך למשותק. המחלה נפוצה בעיקר בקרב יהודים ממוצא אשכנזי . רוב הילדים הסובלים מהמחלה נפטרים עד גיל 5. בדיקת נשאות לטיי-זקס ממומנת כיום על ידי משרד הבריאות וניתנת חינם לכל הנשים.
