"אתם בטח יכולים לראות את זה על הפנים שלי, יש לי תסמונת שתוקפת את העצבים שלי באזור האוזניים, וגורמת לעוויתות בפנים שלי", אמר ג'סטין ביבר למיליוני מעריציו כששיתף אותם כי הוא סובל משיתוק במחצית מפניו ולכן הוא נאלץ לבטל את סיבוב ההופעות שלו בצפון אמריקה. "כמו שאתם רואים, עין שמאל שלי לא ממצמצת, ואני גם לא יכול לחייך. הנחיריים שלי לא זזים. יש שיתוק מלא בצד ימין של הפנים שלי", הוסיף הזמר הפופולרי, שהיה אמור להופיע גם בישראל בסתיו, בסרטון שפרסם שלשום. אתמול הוסיף כי קשה לו יותר ויותר לאכול, ואף ביקש מהמעריצים להתפלל עבורו.
ממה בדיוק ג'סטין ביבר סובל?
תופעת השיתוק בפנים מוכרת לרבים מהישראלים דווקא בזכות שתי דמויות בולטות שסבלו משיתוק הנקרא פציאליס – התסמונת על שם בל: מיכל אנסקי ואנה זק. השתיים, אשר ניצלו את הבמה שלהן כדי לשתף את הציבור בהתמודדות עם מצבן הרפואי, ובדרך לריפוי, תרמו רבות למודעות לתופעה וגם הסירו מהסובלים ממנה מעט מממד ה"בושה", אשר מלווה את ההתמודדות שלא בצדק.
אלא שבמקרה של ג'סטין ביבר, אין מדובר באותה תסמונת. היוצר סובל מתסמונת רמזי האנט. "בעוד שמה השני של התסמונת על שם בל הוא 'חולשת פנים מסיבה לא ברורה', אנחנו יודעים שמה שגורם לרמזי האנט הוא וירוס ששמו וריצלה זוסטר", מציין ד"ר עמית וולפוביץ, המנהל הרפואי של המרכז הווסטיבולרי בבית החולים שיבא. "יש שמניחים שגם תסמונת בל נגרמת מווירוס, אבל הדעות חלוקות ואין לנו אינדיקציה ברורה לכך כמו בתסמונת רמזי האנט".
View this post on Instagram
וריצלה זוסטר הוא אותו וירוס אשר גורם לאבעבועות רוח בילדות; הוא נשאר רדום ועלול להתפרץ שוב, בין היתר בתור תסמונת רמזי האנט, שממנה סובל ביבר. התסמונת היא למעשה התייצגות אקוטית של אותו הווירוס כאשר הוא עובר רה-אקטיבציה בגנגליון (צביר תאי עצב) הברך, שהוא חלק מעצב הפנים.
ביטוי אופייני של המחלה כולל את שיתוק מרכיבי עצב הפנים, השפעה על עצבי גולגולת נוספים, ואף השפעה על העור. תסמונת רמזי האנט היא בעצם התפרצות של שלבקת חוגרת על עצב הפנים. "הווירוס נשאר בתוך הסתעפות בגנגיליון, מחכה לשעת הכושר – וברגע שמערכת החיסון נחלשת – זה עלול לקרות".
מהם התסמינים?
אף שהתסמינים של רמזי האנט עשויים להיות דומים למדי לאלה של התסמונת על שם בל (פציאליס), לעיתים קרובות מופיעים תסמינים נוספים. הם כוללים כאב חד באוזן, בפנים, בראש או בצוואר; פריחה או פצעים ושלפוחיות בתוך האוזן ולפעמים על האפרכסת, הפנים, הלשון, החך והגרון. גם טנטון באוזן, רגישות לצלילים מסוימים, פגיעה בשמיעה, סחרחורת, ורטיגו ובעיות בשיווי המשקל מתועדים כחלק מהתסמינים.
במקרים מסוימים אין שלפוחיות, והתלונות העיקריות של החולה היא על כאבים עזים ושיתוק פנים; גרסה זו ידועה כזוסטר ללא פריחה הרפטית (שלבקתית), ומבחינה קלינית קשה מאוד להבחין בינה לבין שיתוק בל. הדבר מגביר את הקושי באבחון מדויק, ולכן כמחצית מהמקרים מאובחנים לא נכונה בתור תסמונת בל; "כ-20% מהמקרים המאובחנים כתסמונת בל הם למעשה מקרים של רמזי האנט", מציין ד"ר וולפוביץ'.
תסמונת רמזי האנט משפיעה הן על חולים בעלי יכולת חיסונית והן על חולים בעלי מערכת חיסונית חלשה. השכיחות היא של כ-5 לכל 100,000 איש בשנה; לעומת זאת, השכיחות של שיתוק בל גבוהה בהרבה, בערך 15–30 לכל 100,000 איש בשנה. תסמונת רמזי האנט מהווה בערך 7% ממקרי שיתוק הפנים החריפים, ואילו זוסטר ללא פריחה הרפטית (הגרסה הדומה לתסמונת בל) מהווה כ-10% מהם.
![אבעבועות רוח (צילום: אימג'בנק / Thinkstock) אבעבועות רוח (צילום: אימג'בנק / Thinkstock)](https://img.mako.co.il/2023/06/19/133295736_autoOrient_i.jpg)
מי בסיכון ללקות בתסמונת?
תסמונת רמזי האנט יכולה להופיע אצל כל אחד, ויש מקרים שדווחו בחולים החל מגיל 3 חודשים ועד 82 שנים, אם כי חולים בעשורים ה-7 וה-8 לחייהם הם הרגישים ביותר מבחינת קבוצות הגיל.
הגורמים המגבירים את הסיכון להרפס זוסטר הם גם אלה שמגבירים את השכיחות של תסמונת רמזי האנט. "אנשים סוכרתיים, חולי איידס, חולים אונקולוגיים ומי שעוברים טיפולים כימותרפיים – למעשה כל מדוכאי מערכת החיסון – נמצאים בסיכון", מסביר ד"ר וולפוביץ'.
האם לחץ הוא גורם שמשפיע על הסיכון ללקות בתסמונת רמזי האנט?
"אין הוכחה מדעית לזה, אין מחקר שמראה שיש קשר בין סטרס לבין הופעת התסמונת", מבהיר ד"ר וולפוביץ', "אבל ההיגיון אומר שאדם המצוי בסטרס, בטח אם מדובר בסטרס מתמשך – יהיה מצוי בסיכון מוגבר, כי לחץ מחליש את מערכת החיסון".
מה עוד חשוב לדעת?
"בשונה מתסמונת בל, שבה כ-90% מהמקרים משתפרים באופן ניכר, הפרוגנוזה להחלמה מרמזי האנט היא ירודה. אנחנו רואים שפחות ממחצית מהמקרים משתפרים עד כדי החלמה מלאה". בגלל ששיעורי ההחלמה הספונטנית נמוכים יחסית, האבחון המדויק והטיפול התרופתי חיוניים עד מאוד.
"מה שחשוב הוא לטפל כמה שיותר מהר, בכל אחד מהמקרים הללו, כי הזמן הוא קריטי". ד"ר וולפוביץ' מסביר כי אותם 20% מלוקי רמי האנט שמאובחנים לא נכונה כתסמונת בל, לא יקבלו כנראה את הטיפול האנטי-ויראלי בחלון ההזדמנויות הקריטי של 72 שעות ראשונות מהופעת התסמינים; זאת כאמור בשל היעדר התסמינים המבחינים בין שתי התסמונות – כאבים עזים ושלפוחיות. עם זאת, הדוקטור מוסיף כי בכל מקרה, "מה שקריטי יותר הוא מתן סטרואידים במשך שבוע עד שבועיים מהופעת התסמינים, וזה הטיפול בשני המקרים, לכן חשוב לפנות מיד לטיפול רפואי".