צהבת (Jaundice) היא מצב שבו שוקע צבען (פיגמנט) צהוב בשם בילירובין ברקמות. צבען זה נוצר בגוף באופן טבעי בעת פירוק חלבוני המוגלובין ומיוגלובין ובאופן טבעי הוא מפורק ומסולק מהגוף. צהבת בילוד (היפרבילירובינמיה) יכולה להיות תהליך פיזיולוגי או פתולוגי.
צהבת פיזיולוגית (צהבת ילודים) הינה תופעה רגילה המופיעה לרוב ביום השני לאחר הלידה ומגיעה לשיאה ביום השלישי והרביעי. צהבת אינה נובעת ממחלת כבד או זיהום ואצל רוב התינוקות היא חולפת ללא צורך בהתערבות כלשהי. לרוב רמת הבילירובין תישאר בטווח הפיזיולוגי ולא תגרום כל נזק או סכנה לתינוק. לעיתים קצב יצירת הבילירובין עלול לעלות על יכולתו של הגוף להפריש את הבילירובין דרך המעיים, ועלולה להופיע רמת בילירובין גבוהה בדם המצריכה טיפול באור מיוחד המאפשר הפרשה של בילירובין למעיים.
צהבת פתולוגית נחלקת לשתי קטגוריות על פי סוג הבילירובין המוגבר – ישיר (מצומד) או בלתי ישיר (בלתי מצומד). האטיולוגיות לשני המצבים הללו שונות:
1. עלייה בייצור בילירובין
- המוליזה אוטואימונית – חסר התאמת ABO. מצב בו סוג הדם של האם הוא O וסוג הדם של הילוד הוא A או B, או מצב של חסר התאמת Rh בו האם שלילית והילוד חיובי.
- מחלות מולדות בקרום תאי הדם האדומים – ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס.
- הפרעות אנזימטיות – חסר באנזים G6PD וחסר באנזים PK.
- זיהום אימהי או עוברי.
- המוליזה עקב פוליציטמיה או המטומה.
2. ירידה בפינוי בילירובין – הפרעות מולדות באנזים UGT
- תסמונת קריגלר-נג'ר (Crigler-Najjar) מסוג 1: זוהי הצורה החמורה ביותר של המחלה, המועברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית. מתאפיינת בהיעדר מוחלט של פעילות האנזים UGT והופעת צהבת חמורה בימים הראשונים לחיים. הטיפול בפוטותרפיה לכל החיים עד להשתלת כבד.
- תסמונת קריגלר-נג'ר מסוג 2: צורה נוספת המועברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית, או במקרים נדירים בצורה אוטוזומלית דומיננטית. אותו אנזים פגוע, אך בצורה פחותה לעומת הסוג השני. המחלה מגיבה לטיפול בפנוברביטל [Phenobarbital, (Phenobarbitone)].
- תסמונת ג'ילברט (Gilbert): מוטציה בגן ל - UGT המובילה לייצור מופחת של האנזים. הומוזיגוטים סובלים מצהבת חמורה יותר לעומת הטרוזיגוטים.
- תת פעילות מולדת של בלוטת התריס
צהבת ילודים הינה תופעה רגילה המופיעה לרוב ביום השני לאחר הלידה | צילום: shutterctock
3. עלייה במחזור האנטרו-הפטי
- צהבת הנקה: הנקה בלתי מספקת (בשל טכניקה לקויה, גודש, פטמות סדוקות, עייפות או מציצה לא יעילה) המובילה לירידה במשקל ביום 3-5 לחיים. יכולה להתלוות בהיפוולמיה, היפונתרמיה וצהבת.
- צהבת חלב-אם: מופיעה מאוחר יותר, עם שיא תוך שבועיים לאחר הלידה, ונסוגה תוך 3-12 שבועות. סיבה אפשרית היא ריכוז גבוה של האנזים בטא-גלוקורונידאז בחלב האם המפר את הצימוד של בילירובין במעי ומקל על ספיגתו מחדש.
- הפרעה בתנועתיות המעיים ileus או חסימת מעיים אנטומית מגבירים את המחזור האנטרו-הפטי. הצהבת במקרים של חסימת מעי דק חמורה יותר מזו של חסימת מעי גס.
- גלקטוזמיה: חסר חלקי או מלא של אנזימי הפירוק של גלקטוז. לרוב גורמת לצהבת ישירה.
עוד ב-mako בריאות:
>> כך תהפכו לאנשים של בוקר ב-7 צעדים פשוטים
>> אחרי בהלת הקפה: העופרת בכל מקום
>> נמצאה הסיבה לכך שאתם שמאליים וזה לא המוח
ההתבטאות הקלינית נובעת משקיעת הבילירובין בעור, בעיניים ובמח. הסכנה העיקרית במצב של צהבת בלתי ישירה היא פגיעה נוירולוגית כתוצאה מחדירת הבילירובין לרקמת המח, תהליך הקרוי "קרניקטרוס" שהינו תהליך בלתי הפיך הפוגע בתפקודו של המוח. חשוב להכיר את הבירור הנדרש במקרים של היפרבילירובינמיה, את הרמות המגבירות את הסיכון לסיבוכים נוירולוגיים ואת הטיפול בצהבת ישירה או בלתי ישירה בהתאם לגורם הספציפי.
הטיפול בצהבת בלתי-ישירה
יש לאתר את הילודים המצויים בסיכון גבוה להיפרבילירובינמיה חמורה באמצעות המחשבונים והטבלאות הקיימים בתינוקיה בבית החולים. לאחר מכן יש לשקול טיפול בפוטותרפיה.
טיפול בפוטותרפיה: הטיפול היעיל ביותר להורדת רמות הבילירובין. הטיפול גורם לשינוי במבנה הבילירובין הבלתי ישיר לצורה מסיסה במים, על מנת לעקוף את הפירוק בכבד.
טיפול באימונוגלובולינים: בחולים עם צהבת על רקע המוליזה אוטואימונית שאינם מגיבים לטיפול בפוטותפרפיה אינטנסיבית, טיפול ב-IVIG יכול למנוע צורך בהחלפת דם.
החלפת דם: האמצעי הטוב ביותר להורדת בילירובין. כרוכה בסיבוכים חמורים ושיעור תמותה משמעותי. מומלצת בחולים עם תסמינים נוירולוגיים או בחולים שלא הגיבו לפוטותרפיה אינטנסיבית, על מנת להוריד את רמות הבילירובין.
במצבים של צהבת הנקה, יש להמליץ על המשך הנקה תכופה. אין להמליץ על תוספת נוזלים או דקסטרוז.
תחזית-פרוגנוזה
כאשר החולים מאובחנים ומטופלים בזמן, הפרוגנוזה (סיכויי ההחלמה) מצוינת, ורמת הסיכון לסיבוכים נוירולוגיים והתפתחותיים מינימלית. לפני השחרור, יש לקבוע מועד לביקורת בהתאם לגיל בשחרור וגורמי הסיכון (לרוב 2-3 ימים לאחר השחרור). כמו כן, חשוב לתת להורים מידע כתוב והסבר מילולי לגבי המשך המעקב, להעריך את המצב התזונתי ואת דרגת הצהבת ולשאול לגבי יציאות. בדיקת בילירובין חוזרת תבוצע לפי הערכה קלינית. כמו כן, יש לעודד הנקה למרות הקשר בין הנקה לצהבת.
הכותבת היא מנהלת יחידת תינוקות מחלקת פגים וילודים, בי"ח ליס, מרכז רפואי תל אביב